Ectopia cordis (do latim: "fora / longe" + "coração")
É uma má formação congênita em que o coração é anormal localizado parcial ou totalmente fora do tórax. É uma doença rara em que o coração se desenvolve para fora do peito, parcial ou totalmente, e atinge 1 em cada 8 milhões de bebês no mundo. Cerca de 90% desses casos são natimortos ou morrem cerca de três dias depois do nascimento.
Ectopia cordis acontece geralmente durante a terceira semana de gestação quando o tecido mesenquimal começa a tomar forma de esterno, um osso chato que conecta os dois lados da caixa torácica, sobre o coração. Possivelmente por defeitos cromossômicos, o esterno destes fetos falha na hora de fundir, deixando o coração se desenvolver fora do peito.
A causa da ectopia cordis é uma falha de maturação adequada da linha média mesoderme (é uma das três primárias camadas de células germinativas muito precoces do embrião) e formação da parede ventral do corpo durante o desenvolvimento embrionário, mas a razão exata ainda é desconhecida.
Devido à raridade da anomalia e à mortalidade pós-parto rápida dos bebês com ectopia cordis, opções limitadas de tratamento têm sido desenvolvidas. Cirurgias bem-sucedidas foram realizadas, mas a taxa de mortalidade permanece alta.
Outros órgãos também podem se formar no exterior da pele, isso não é anomalia exclusiva do miocárdio. Mas sem dúvida essa é mais crítica.
Abaixo veja alguns casos de bebês afetados.
OBS: NÃO PROSSIGA CASO VOCÊ SEJA SENSÍVEL A ESSE CONTEÚDO.
Sinto a CURIOSIDADE lhe consumindo... xD
Bebê chinês
"Um bebê chinês de dois meses está lutou para sobreviver por sofrer de um defeito congênito que fez seu coração se desenvolver fora do corpo. Apenas oito em cada um milhão de crianças nascem com esta estranha condição, chamada ectopia cordis, a maioria deles não sobrevive aos primeiros dias."
Audrina Cardenas
"Um bebê que nasceu com o coração batendo fora do seu corpo sobreviveu à cirurgia, divulgou nesta semana o Hospital Infantil do Texas, em Houston, nos Estados Unidos. Segundo a equipe médica, Audrina Cardenes está na sua quinta semana de vida após vencer as dificuldades de uma operação que colocou o órgão para dentro."
Ryan Marquiss
"Quando Ryan Marquiss nasceu, os médicos disseram aos pais dele que as chances de sobrevivência eram poucas. Além de estar do lado de fora do corpo, o coração de Ryan também não era totalmente desenvolvido e equivalia a meio órgão. A combinação de defeitos era tão rara, que o caso do americano, da Pensilvânia, é o único no mundo. Os médicos identificaram os problemas ainda durante a gestação e aconselharam que a mãe, Leighann Marquiss, fizesse um aborto com 12 semanas de gravidez. Ela se recusou."
Christopher Wall
"Christopher nasceu em 19 de agosto de 1975. Conquanto foi uma gravidez sem complicações, no momento de dar à luz, todo o pessoal da sala de parto emudeceu ao ver algo que parecia ser o coração do recém-nascido batendo fora de seu corpo. Após várias análises os médicos encontraram a origem de sua má formação: ectopia cordis.
No entanto, Christopher venceria qualquer prognóstico contrário. Sobreviveu e chegou a idade adulta. Sua história é realmente alentadora e uma lição de vida, já que, apesar das imensas complicações de sua condição, conseguiu cumprir suas metas pessoais só com a proteção de uma camada de pele cobrindo seu coração exposto, graças a uma cirurgia; cirurgia que tinha o objetivo de colocar seu coração dentro de seu peito.
No entanto, depois de seis paradas cardíacas, optaram por somente cobrir o órgão exposto com pele. Qualquer queda ou golpe, poderia por fim a vida de Cristopher. Sua única proteção era um escudo plástico construído sob medida por seus médicos.
Ele passou por 15 cirurgias altamente arriscadas durante seus primeiros 18 meses para tentar colocar seu coração para dentro. Apesar de o órgão não ter ficado exatamente onde precisava ficar, ele alcançou os 35 anos usando uma placa sobre seu coração. Wall entrou para o Guiness livro dos recordes por ser a pessoa a viver mais tempo com ectopia cordis."
Mais alguns casos em vídeo:
BÔNUS — Categorias de Ectopia cordis:
- ECTOPIA CORDIS CERVICAL
É um raro defeito onde o coração está fora - ou parcialmente fora - da caixa torácica, sendo um raro defeito ocorrendo em 0,1% das cardiopatias congênitas.
- ECTOPIA CORDIS CERVICOTORÁCICA
O coração está parcialmente no pescoço através de defeito esternal superior tendo sido relatado dois sobreviventes na literatura.
- ECTOPIA CORDIS TORÁCICA
Na Ectopia Cordis Torácica ou Ectopia Cordis Verdadeira, o coração protui para fora do tórax através de defeito esternal parcial ou total com exposição das câmaras cardíacas e artérias coronárias e orientação cefálica do ápice.
Vários autores consideram esta condição como resultado da ruptura do amnion e possível ruptura da camada coriônica ou saco vitelino, durante a terceira ou quarta semana de gestação, quando a formação das câmaras cardíacas está ocorrendo, justificando os graves defeitos das câmaras cardíacas e da parede anterior do tórax e abdômen. Os defeitos intracardíacos ocorreram em 95% dos casos descritos na literatura.
Há uma falha nos tecidos da linha média e uma diminuição do volume intratorácico nestes pacientes.
O diagnóstico pode ser feito por ecocardiografia entre a 16.ª e 18.ª semana de gestação. O diagnóstico por ocasião do nascimento é evidente e é essencial determinar a presença de defeitos intracardíacos e sua correção ou paliação antes da tentativa de correção cirúrgica da ectopia.
Somente 5 casos de correção, com sucesso, de Ectopia Cordis Torácica foram relatados. Invariavelmente a utilização de osso, cartilagem ou materiais sintéticos leva à infecção e extrusão destes materiais. A grande dificuldade é a restrição cardíaca quando se pretende proceder à cobertura do coração com a pele. É recomendado que as tentativas de correção envolvam a cobertura de pele inicialmente, e num tempo posterior se faça a correção do defeito esternal.
- PENTALOGIA DE CANTRELL (ECTOPIA CORDIS TORACOABDOMINAL)
Nesta doença o coração está coberto por fina camada de pele pigmentada, havendo fenda esternal inferior, onfalocele epigástrica, defeito diafragmático anterior em meia-lua, ausência de pericárdio parietal anterior e comunicação pericárdio-peritonial. Defeitos cardíacos congênitos como Tetralogia de Fallot e comunicação intraventricular podem ocorrer.
Correção cirúrgica, com sucesso, é mais frequente na Pentalogia de Cantrell que na Ectopia Cordis Torácica sendo realizada pela primeira vez por Wiating em 1912.
Epitelização secundária da onfalocele pode ser obtida com aplicação de iodo, evitando infecção local e mediastinite.
Todos os defeitos devem ser corrigidos simultaneamente. O reparo das lesões abdominais devem ser feitos inicialmente e pode ser utilizado fechamento primário ou colocação de material sintético, com dificuldade devido à separação dos músculos retos abdominais. A correção dos defeitos cardíacos deve ser realizada antes da cobertura do coração por prótese.
- ECTOPIA CORDIS ABDOMINAL
Nesta forma o coração está totalmente dentro do abdômen por defeito diafragmático. No entanto, Van Praagh afirma ser apenas deslocamento para baixo do coração e comunicação com o abdômen.
Fontes:
Tragicamente extraordinário. O_O
ResponderExcluirPost Maravilhoso Ladydias! (meu primeiro comentário aqui rsrs) Olá. Eu nunca comentei aqui mas já leio o blog à algum tempo,quando era só a Ladydias, larguei o Medo B faz tempo e vim pra cá. Vamos ao assunto! U.U eu gostaria de dar uma sugestão, para os leitores conhecerem mais o pessoal do blog, então, tipo fazer um post com o que gostam, idade, nome, foto,religião (quero conhecer a face de vocês poxa U.U) etc. ,seria legal vocês fazerem isso. ^^ Obrigada pela atenção. ^^
ResponderExcluirGostei da Idéia ^^ Vo passar isso aos meus colegas de postagem. Ah Obrigada por Visitar o MS :D
ExcluirBora Lady , bora lá postar no meu blog vamos?
ResponderExcluirKkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkk Sabia que vc ia gostar! Quando tava montando o post pensei no O mundo Real, Acredita? :D
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